المؤسس

رأسلنا

المبوبة

الخصوصية

عـن غـــــرب

فريق التحرير

  • ×
الجمعة 27 ديسمبر 2024
متلازمة التراجع الذيلي
بواسطة : 03-12-2015 03:25 صباحاً 39.9K
المصدر -    عدم تخلق في الجسم
*
(بالإنجليزية: Caudal regression syndrome)وتسمى ايضاً*متلازمة الانحدار الذيلي*,*عدم التخلق العجزي*(أو*نقص التنسج العجزي) وهو*مرض نادر*و*عيب خلقي*يحدث فيه غياب العجز والعصعص مع تشوهات للفقرات القطنية مما يحدث اضطرابا*بالمعصرات*التي يوجد فيها. وتتميز بنمو غير طبيعية*للجنين*لبعض الاجزاء وخاصة في الجزء الأسفل من*العمود الفقريوعدم اكتمال او عدم وجود*للحوض*,ويحدث هذا المرض بمعدل حوالي واحد لكل 25،000 ولادة حية.
متلازمة التراجع الذيلي هو اضطراب يتميز بضعف وتراجع في نمو السفلة (الذيلية) من نصف الجسم. وقد تشمل المناطق المصابة بعجز النمو , أسفل الظهر والأطراف،*الجهاز البولي التناسلي،*والجهاز الهضمي.وفي هذا الاضطراب، تكون عظام العمود الفقري السفلة (الفقرات) ممسوخة وغير مكتملة أو في كثير من الأحيان مفقودة، وكذلك الأجزاء المقابلة في الحبل الشوكي أيضا كذلك . وقد يكون الأفراد المصابين بهذه المتلازمة لديهم نقص في الفقرات حول الحبل الشوكي،و كيس مملوءة بسائل على الجزء الخلفي ما قبل*الجلد*تغطيها والتي قد تكون لا تحتوي على جزء من الحبل الشوكي، أو خصلات من الشعر في قاعدة العمود الفقري. يمكن للناس الذين يعانون من متلازمة التراجع الذيلي أيضا أن يكون عندهم انحناء غير طبيعي في العمود الفقري (الجنف) و تشوهات في العمود الفقري قد تؤثر على حجم وشكل الصدر، مما يؤدي إلى مشاكل في التنفس لدى بعض المصابين.وبعض المصابين يكون عندهم عظام الورك صغيرة مما يسبب في محدودة الحركة لديهم. والأرداف تميل إلى أن تكون مسطحة ومدملة. عظام الساقين غير مكتملة او مفقودة عادةً، أويكون لدى البعض الاخر متواجد فقط عظام الساق العليا (عظام الفخذ). أما التشوهات في الجهاز البولي التناسلي في متلازمة الانحدار الذيلي متنوعة للغاية. في كثير من الأحيان تكون الكلى تالفة. وتشمل عيوب الكلى في عدم لتخلق الكلوي الكامل اي يوجد كلية واحدة ،*والكلى*التي تنصهر فيها معا (حدوة حصان الكلى)، أو الازدواجية في الأنابيب التي تحمل البول من كل كلية إلى المثانة (ازدواجية الحالب ). هذه التشوهات الكلى يمكن أن تؤدي إلى التهابات متكررة في المسالك البولية*والفشل الكلوي*التدريجي. بالإضافة إلى ذلك، قد يكون لدى الأفراد المصابين بروز في المثانة من خلال فتحة في جدار البطن . صعوبة تقدمية في التحكم في تدفق البول. تشوهات في الأعضاء التناسلية للذكور تشمل افتتاح مجرى البول على الجانب السفلي من القضيب (مبال تحتاني) أو عدم نزول الخصيتين . وعند الإناث تتميز بتداخل غير طبيعي بين المستقيم والمهبل (ناسور مستقيمي مهبلي). في الحالات الشديدة من هذه المتلازمة ،يكون كل من الذكور والإناث لديهم نقص تخلق في اللأعضاء التناسلية (عدم تخلق الأعضاء التناسلية). (سوء الاستدارة) في*الأمعاء الغليظة، وانسداد*فتحة الشرج*(رتق الشرج)،*الفتق الإربي، تشوهات أخرى من الجهاز الهضمي.