المصدر -
ركود الصفراء حالة مرضية وراثية عائلية حميدة تعاني منها بعض النساء خلال الحمل، وأهم أعراضها الحكة الشديدة التي تزداد تدريجيا من دون أي مرض جلدي، وقد تنتهي الحالة بيرقان، أي اصفرار في العينين وفي الجلد في الأشهر الثلاثة الأخيرة من الحمل، وتختفي بعد الولادة بساعات أو أيام وفي معظم الحالات لا تؤثر سلباً على الأم ولا على الجنين.
هذه الحكة عادة ما تبدأ في راحة اليدين والقدمين لتمتد إلى الذراعين والرقبة والوجه، وفي حوالي 70% من حالات هذا المرض تظهر الحكة فقط خلال الأشهر الأخيرة من الحمل. (هناك حكة خفيفة وهو شائع اثناء الحمل بسبب تدفق الدم الى الجلد بسبب نمو البطن وتمدد الجلد فالحكة الخفيفة لا تدعو إلى القلق)
رغم أن مرض ركود الصفراء عند الحامل حالة حميدة، إذ تبقى صحتها جيدة ولا تعاني من آلام ولا يوجد تضخم في الكبد ولا في الطحال، إلا أن الجنين أحيانا يعاني بسبب دخول الأملاح الصفراوية إلى المشيمة، وكذلك قد تعاني الحامل في بعض الحالات من نزيف شديد بعد الولادة بسبب نقص فيتامين( ك)
في أوروبا، يحدث الركود الصفراوي في حوالي (0.1 إلى 1.5) في المائة من حالات الحمل. في إنكلترا، تتأثر النساء حوالي واحد في 160 (أو أقل من 1 ٪) أكثر شيوعاً بين حالات الحمل التوأم الثلاثي وأكثر شيوعاً في بعض بلدان أمريكا الجنوبية، مثل بوليفيا وشيلي. قد يؤثر على ما يصل إلى واحد من بين كل ستة حالات حمل، ما يصل إلى 28% من جميع حالات الحمل، وهو أيضا قليلاً أكثر شيوعاً بين نساء من أصل باكستاني أو هندى-الشرق آسيوية مع ثلاثة في 200 (1.5 ٪) من النساء المتضررات. تدعم هذه الحقائق السبب وراثي .
الطبيعي أن يقوم الكبد بإفراز دائم للإفرازات والأملاح الصفراوية التي تصل عن طريق القنوات الصفراوية إلى الأمعاء الدقيقة، وهذه الأملاح الصفراوية لها أهمية كبيرة في امتصاص فيتامين ك (K)، وهنالك عدة عوامل تخـثر تعتمد في تكوينها على فيتامين ك(K) وهي عوامل التخثر الثاني والسابع والتاسع والعاشر
ولكن في حالة وجود مرض الركود الصفراوي تقل كمية الإفرازات الصفراوية التي تصل إلى الأمعاء، وهذا يؤدي إلى نقص في كمية امتصاص الفيتامين ك(K) ، مما يؤثر سلباً على إنتاج عوامل التخثر التي تعتمد عليه، وقد يؤدي الى ظهور فرفريه وكدمات Ecchymoses، أما عفوية أو نتيجة تحريض وقد يظهر دمه أو ورم دموي Haematomas في أماكن بزل Puncture الشرايين أو الأوردة ( في أماكن غز الإبر) أو بعد حدوث أي رضة عارضة أو جرح مهما كان صغيراً، وقد تعاني الحامل من نزيف شديد بعد الولادة.
من المعروف لدى الأطباء أن قياس (اختبار) زمن البروترمبين Prothrombin time هو أفضل اختبار وطريقة لمعرفة مدى نقص عوامل التخثر
لا يوجد سبب معروف لمرض ركود الصفراء عند بعض الحوامل، وهناك أكثر من عامل يلعب دوراً في حدوث هذا المرض الوراثي العائلى
قد تظهر الأعراض نتيجة حساسية خاصة لخلايا الكبد تجاه الاستروجين أو لأن الحامل قد تناولت حبوب منع الحمل الاسترويدية ( Steroids Contraceptives)، ومن المعروف أن مرض ركود الصفراء عند السيدة الحامل له قابلية للظهور مرة أخرى عند كل حمل .
تشخيص "ركود الصفراء" عند الحامل
الحكة، وخاصة على اليدين والقدمين (وغالبا ما يكون العرض الوحيد الملاحظ)
- البول داكن اللون.
- لون البراز فاتح.
- التعب أو الإجهاد.
- فقدان الشهية.
- اكتئاب
وهناك أعراض أقل شيوعا هى:
اليرقان (الصفراء)). ألم فى الجانب العلوى من البطن.غثيان ).
أما عن الأكثر عرضة لهذه الأعراض:
- النساء اللاتى لديهن مشاكل سابقة فى الكبد.
- من لديها أم أو أخوات عانين من الركود الصفراوى.
- الحمل ومرض المرارة.
والنساء هن أكثر عرضة لحدوث مرض المرارة من الرجال، خاصة من لديهن تاريخا عائليا لهذا المرض، أو لديهن زيادة الوزن (حتى لو كان معتدلا فقط)، أو لديهن نسبة عالية من الدهون أو ارتفاع الكولسترول الغذائى، ومرض السكرى، أو من هم فوق الأربعين (ولكن مع تزايد نسبة السمنة بين النساء الأصغر سنا، تم تشخيص كثير منهم بمرض المرارة). وهناك عدة أعراض لمرض المرارة أكثر شيوعا فى المرحلة الثالثة من الحمل أو بعد الولادة، ولكن من هم أكثر عرضة للمرض يمكن أن تحدث لديهم الأعراض فى وقت مبكر من الحمل .
الاشتباه بوجود هذه الحالة يتم عندما تعاني الحامل من حكة في جسمها بسبب البيليروبين الزائد في الدم ويجري حولها إلى مختلف الأعضاء والأنسجة ويؤدي إلى ترسب وتهيّج تحت الجلد و يسبب حكة ونجد عند تحليل الدم علامات ركود صفراوي متمثلة بزيادة البيليروبيين ووظائف الكبد وارتفاع نسبة الفوسفاتيز القلوية والكوليسترول ودهون الدم الأخرى، وعند فحص المريضة سريرياً نجد أن حالتها الصحية العامة جيدة، ولا تعاني من سخونة أو مغص مرارى .
أن تشخيص هذه الحالة عند الحامل لأول مرة قد يكون صعباً لهذا يجب استثناء التهابات الكبد الفيروسية والأمراض الأخرى التي تسبب الأعراض المشابهة، ويجب إجراء أشعة تلفزيونية "الالتراساوند"، لاستـثـناء وجود حصوات في كيس المرارة او في القنوات الصفراوية الأخرى في الكبد
إن استمرار الحكة لأسابيع بعد الولادة مع استمرار ارتفاع الفوسفاتيز القلوية في الدم، يجعل عمل خزعة في الكبد إجباريا لاستثناء مرض تشمع الكبد الصفراوي الأولي، بالإضافة الى إجراء فحوصات دم أخرى مثل البحث عن الأجسام المضادة للميتـوكندريـا Mitocondrial Antibody Serum، وفي حالة وجود هذا المرض فإن خزعة الكبد تبين وجود ركود صفراوي معتدل ولكن من دون علامات التهابية أو تغيير في هندسة الكبد
علاج مرض ركود الصفراء عند الحامل
• الراحة النفسية والجسدية وتناول وجبات طعام قليلة الدهنيات
• عطاء فيتامين "K" في العضل لعلاج نقص هذا الفيتامين
• استعمال دواء الكولستيرامين (Cholestiramine) عن طريق الفم من 6- 12 غراما يومياً والذي يعتبر دواء فعالا ضد الحكة ولكن من دون اختفاء علامات المرض في الدم .
• استعمال دواء (Ursodeoxicolic Acid) بجرعة غرام واحد يومياً عن طريق الفم، ويؤدي خلال أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع الى تخفيض شديد للحكة، وكذلك يُحَسن علامات المرض في الدم، واستعمـال الدواء يسمح بالاستمرار في الحمل حتى نهايته من دون أية آثار جانبية على الأُم والجنين، والعلاج الأخير يعتبر حالياً أفضل علاج للركود الصفراوي أثناء الحمل، وبخاصة إذا ظهر المرض قبل الأسبوع الثاني والثلاثين من الحمل .
• فيتامين ك لتقليل حدوث نزيف للام أو الجنين وهو إجبارى في حالة وجود مشاكل بالتخثر.
• مضاد للهستامين لتخفيف اعراض الحكة
• ويستحسن أن تبقى الحامل التي تعاني من هذه الحالة المرضية تحت المراقبة لها ولجنينها وإذا ظهرت علامات معاناة للجنين فقد يقرر إذا كان عمر الجنين يسمح بذلك، الإسراع بالولادة لإنهاء الحمل وإنقاذ حياة الجنين، إما بالولادة الطبيعية أو باستعمال أدوية تعجل الولادة أو بعملية قيصرية، رغم أن حياة الجنين بعد الولادة تعتمد على عمره أثناء الحمل وعلى العناية الحثيثة بعد الولادة، ولا تتعارض حالة الأم المصابة بهذا المرض مع الرضاعة الطبيعية .
• لا يسبب ركود صفراوي عند الولادة عادة أضرار طويلة الأمد للكبد
تختلف فرص تكرار الحالة في الحمول اللاحقة من 40 إلى90%. وينبغى لجميع النساء اللواتي لديهن تاريخ مرضى أثناء الحمل أن ترصد بعناية حاله الحمول اللاحقه
وينصح هؤلاء النساء أيضا بعدم استخدام حبوب منع الحمل لاحتمال حدوث تلف الكبد.
الخلاصة:
• الحكة فى الجزء الثالث من الحمل توجب عمل تحاليل للكبد
• عادة ترتفع انزيمات الكبد مع ارتفاع طفيف فى الاملاح المرارية
• اليرقان عادة ما يكون نادراً
• دائما يكون هناك خطورة على الجنين يمكن توقع مقدار هذه الخطورة بمقدار ارتفاع الأملاح المرارية
• يكون هدف العلاج تخفيف الحكة ومتابعة معدلات ارتفاع الاملاح المرارية
• فيتامين ك يجب أن يعطى للأم والجنين
• نسبة حدوث المرض بنسبة تصل الى 90% فى الحمول اللاحقة.
• يجب تجنب حبوب منع الحمل إذا كان هناك تاريخ مرضى لركود صفراوى أثناء الحمل
• لا يوجد دليل علمى قاطع إذا كانت الولادة قبل 38 اسبوع تحسن من النتائج أو لا ولكن يعتمد على الوزن مابين نضوج الجنين خطورة الحالة .
__________________
د. إكرام أبو المجد أخصائية أمراض النساء والولادة بمستشفى الحمادي بالرياض
ركود الصفراء حالة مرضية وراثية عائلية حميدة تعاني منها بعض النساء خلال الحمل، وأهم أعراضها الحكة الشديدة التي تزداد تدريجيا من دون أي مرض جلدي، وقد تنتهي الحالة بيرقان، أي اصفرار في العينين وفي الجلد في الأشهر الثلاثة الأخيرة من الحمل، وتختفي بعد الولادة بساعات أو أيام وفي معظم الحالات لا تؤثر سلباً على الأم ولا على الجنين.
هذه الحكة عادة ما تبدأ في راحة اليدين والقدمين لتمتد إلى الذراعين والرقبة والوجه، وفي حوالي 70% من حالات هذا المرض تظهر الحكة فقط خلال الأشهر الأخيرة من الحمل. (هناك حكة خفيفة وهو شائع اثناء الحمل بسبب تدفق الدم الى الجلد بسبب نمو البطن وتمدد الجلد فالحكة الخفيفة لا تدعو إلى القلق)
رغم أن مرض ركود الصفراء عند الحامل حالة حميدة، إذ تبقى صحتها جيدة ولا تعاني من آلام ولا يوجد تضخم في الكبد ولا في الطحال، إلا أن الجنين أحيانا يعاني بسبب دخول الأملاح الصفراوية إلى المشيمة، وكذلك قد تعاني الحامل في بعض الحالات من نزيف شديد بعد الولادة بسبب نقص فيتامين( ك)
في أوروبا، يحدث الركود الصفراوي في حوالي (0.1 إلى 1.5) في المائة من حالات الحمل. في إنكلترا، تتأثر النساء حوالي واحد في 160 (أو أقل من 1 ٪) أكثر شيوعاً بين حالات الحمل التوأم الثلاثي وأكثر شيوعاً في بعض بلدان أمريكا الجنوبية، مثل بوليفيا وشيلي. قد يؤثر على ما يصل إلى واحد من بين كل ستة حالات حمل، ما يصل إلى 28% من جميع حالات الحمل، وهو أيضا قليلاً أكثر شيوعاً بين نساء من أصل باكستاني أو هندى-الشرق آسيوية مع ثلاثة في 200 (1.5 ٪) من النساء المتضررات. تدعم هذه الحقائق السبب وراثي .
الطبيعي أن يقوم الكبد بإفراز دائم للإفرازات والأملاح الصفراوية التي تصل عن طريق القنوات الصفراوية إلى الأمعاء الدقيقة، وهذه الأملاح الصفراوية لها أهمية كبيرة في امتصاص فيتامين ك (K)، وهنالك عدة عوامل تخـثر تعتمد في تكوينها على فيتامين ك(K) وهي عوامل التخثر الثاني والسابع والتاسع والعاشر
ولكن في حالة وجود مرض الركود الصفراوي تقل كمية الإفرازات الصفراوية التي تصل إلى الأمعاء، وهذا يؤدي إلى نقص في كمية امتصاص الفيتامين ك(K) ، مما يؤثر سلباً على إنتاج عوامل التخثر التي تعتمد عليه، وقد يؤدي الى ظهور فرفريه وكدمات Ecchymoses، أما عفوية أو نتيجة تحريض وقد يظهر دمه أو ورم دموي Haematomas في أماكن بزل Puncture الشرايين أو الأوردة ( في أماكن غز الإبر) أو بعد حدوث أي رضة عارضة أو جرح مهما كان صغيراً، وقد تعاني الحامل من نزيف شديد بعد الولادة.
من المعروف لدى الأطباء أن قياس (اختبار) زمن البروترمبين Prothrombin time هو أفضل اختبار وطريقة لمعرفة مدى نقص عوامل التخثر
لا يوجد سبب معروف لمرض ركود الصفراء عند بعض الحوامل، وهناك أكثر من عامل يلعب دوراً في حدوث هذا المرض الوراثي العائلى
قد تظهر الأعراض نتيجة حساسية خاصة لخلايا الكبد تجاه الاستروجين أو لأن الحامل قد تناولت حبوب منع الحمل الاسترويدية ( Steroids Contraceptives)، ومن المعروف أن مرض ركود الصفراء عند السيدة الحامل له قابلية للظهور مرة أخرى عند كل حمل .
تشخيص "ركود الصفراء" عند الحامل
الحكة، وخاصة على اليدين والقدمين (وغالبا ما يكون العرض الوحيد الملاحظ)
- البول داكن اللون.
- لون البراز فاتح.
- التعب أو الإجهاد.
- فقدان الشهية.
- اكتئاب
وهناك أعراض أقل شيوعا هى:
اليرقان (الصفراء)). ألم فى الجانب العلوى من البطن.غثيان ).
أما عن الأكثر عرضة لهذه الأعراض:
- النساء اللاتى لديهن مشاكل سابقة فى الكبد.
- من لديها أم أو أخوات عانين من الركود الصفراوى.
- الحمل ومرض المرارة.
والنساء هن أكثر عرضة لحدوث مرض المرارة من الرجال، خاصة من لديهن تاريخا عائليا لهذا المرض، أو لديهن زيادة الوزن (حتى لو كان معتدلا فقط)، أو لديهن نسبة عالية من الدهون أو ارتفاع الكولسترول الغذائى، ومرض السكرى، أو من هم فوق الأربعين (ولكن مع تزايد نسبة السمنة بين النساء الأصغر سنا، تم تشخيص كثير منهم بمرض المرارة). وهناك عدة أعراض لمرض المرارة أكثر شيوعا فى المرحلة الثالثة من الحمل أو بعد الولادة، ولكن من هم أكثر عرضة للمرض يمكن أن تحدث لديهم الأعراض فى وقت مبكر من الحمل .
الاشتباه بوجود هذه الحالة يتم عندما تعاني الحامل من حكة في جسمها بسبب البيليروبين الزائد في الدم ويجري حولها إلى مختلف الأعضاء والأنسجة ويؤدي إلى ترسب وتهيّج تحت الجلد و يسبب حكة ونجد عند تحليل الدم علامات ركود صفراوي متمثلة بزيادة البيليروبيين ووظائف الكبد وارتفاع نسبة الفوسفاتيز القلوية والكوليسترول ودهون الدم الأخرى، وعند فحص المريضة سريرياً نجد أن حالتها الصحية العامة جيدة، ولا تعاني من سخونة أو مغص مرارى .
أن تشخيص هذه الحالة عند الحامل لأول مرة قد يكون صعباً لهذا يجب استثناء التهابات الكبد الفيروسية والأمراض الأخرى التي تسبب الأعراض المشابهة، ويجب إجراء أشعة تلفزيونية "الالتراساوند"، لاستـثـناء وجود حصوات في كيس المرارة او في القنوات الصفراوية الأخرى في الكبد
إن استمرار الحكة لأسابيع بعد الولادة مع استمرار ارتفاع الفوسفاتيز القلوية في الدم، يجعل عمل خزعة في الكبد إجباريا لاستثناء مرض تشمع الكبد الصفراوي الأولي، بالإضافة الى إجراء فحوصات دم أخرى مثل البحث عن الأجسام المضادة للميتـوكندريـا Mitocondrial Antibody Serum، وفي حالة وجود هذا المرض فإن خزعة الكبد تبين وجود ركود صفراوي معتدل ولكن من دون علامات التهابية أو تغيير في هندسة الكبد
علاج مرض ركود الصفراء عند الحامل
• الراحة النفسية والجسدية وتناول وجبات طعام قليلة الدهنيات
• عطاء فيتامين "K" في العضل لعلاج نقص هذا الفيتامين
• استعمال دواء الكولستيرامين (Cholestiramine) عن طريق الفم من 6- 12 غراما يومياً والذي يعتبر دواء فعالا ضد الحكة ولكن من دون اختفاء علامات المرض في الدم .
• استعمال دواء (Ursodeoxicolic Acid) بجرعة غرام واحد يومياً عن طريق الفم، ويؤدي خلال أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع الى تخفيض شديد للحكة، وكذلك يُحَسن علامات المرض في الدم، واستعمـال الدواء يسمح بالاستمرار في الحمل حتى نهايته من دون أية آثار جانبية على الأُم والجنين، والعلاج الأخير يعتبر حالياً أفضل علاج للركود الصفراوي أثناء الحمل، وبخاصة إذا ظهر المرض قبل الأسبوع الثاني والثلاثين من الحمل .
• فيتامين ك لتقليل حدوث نزيف للام أو الجنين وهو إجبارى في حالة وجود مشاكل بالتخثر.
• مضاد للهستامين لتخفيف اعراض الحكة
• ويستحسن أن تبقى الحامل التي تعاني من هذه الحالة المرضية تحت المراقبة لها ولجنينها وإذا ظهرت علامات معاناة للجنين فقد يقرر إذا كان عمر الجنين يسمح بذلك، الإسراع بالولادة لإنهاء الحمل وإنقاذ حياة الجنين، إما بالولادة الطبيعية أو باستعمال أدوية تعجل الولادة أو بعملية قيصرية، رغم أن حياة الجنين بعد الولادة تعتمد على عمره أثناء الحمل وعلى العناية الحثيثة بعد الولادة، ولا تتعارض حالة الأم المصابة بهذا المرض مع الرضاعة الطبيعية .
• لا يسبب ركود صفراوي عند الولادة عادة أضرار طويلة الأمد للكبد
تختلف فرص تكرار الحالة في الحمول اللاحقة من 40 إلى90%. وينبغى لجميع النساء اللواتي لديهن تاريخ مرضى أثناء الحمل أن ترصد بعناية حاله الحمول اللاحقه
وينصح هؤلاء النساء أيضا بعدم استخدام حبوب منع الحمل لاحتمال حدوث تلف الكبد.
الخلاصة:
• الحكة فى الجزء الثالث من الحمل توجب عمل تحاليل للكبد
• عادة ترتفع انزيمات الكبد مع ارتفاع طفيف فى الاملاح المرارية
• اليرقان عادة ما يكون نادراً
• دائما يكون هناك خطورة على الجنين يمكن توقع مقدار هذه الخطورة بمقدار ارتفاع الأملاح المرارية
• يكون هدف العلاج تخفيف الحكة ومتابعة معدلات ارتفاع الاملاح المرارية
• فيتامين ك يجب أن يعطى للأم والجنين
• نسبة حدوث المرض بنسبة تصل الى 90% فى الحمول اللاحقة.
• يجب تجنب حبوب منع الحمل إذا كان هناك تاريخ مرضى لركود صفراوى أثناء الحمل
• لا يوجد دليل علمى قاطع إذا كانت الولادة قبل 38 اسبوع تحسن من النتائج أو لا ولكن يعتمد على الوزن مابين نضوج الجنين خطورة الحالة .
__________________
د. إكرام أبو المجد أخصائية أمراض النساء والولادة بمستشفى الحمادي بالرياض
